La sindrome di Ramsay Hunt e l’ipoacusia

Justin Bieber, il cantautore di origine canadese e star del pop mondiale, ha annunciato di recente che gli è stata diagnosticata la sindrome di Ramsay Hunt, un raro disturbo neurologico caratterizzato dalla paralisi del nervo facciale, da un’eruzione cutanea che colpisce l’orecchio o la bocca, da ronzii nelle orecchie (acufeni) e dalla perdita dell’udito.

In un video pubblicato sul suo account Instagram, il cantante 28enne ha mostrato i segni della paralisi facciale e ha espresso ai suoi fan e follower la difficoltà di mangiare a causa della sindrome di Ramsay Hunt. Ha anche mostrato come non fosse in grado di sorridere dal lato destro del viso, di sbattere le palpebre e di muovere la narice destra.

La malattia colpisce circa 5 persone su 100.000 ogni anno negli Stati Uniti, secondo l’Organizzazione nazionale per i disturbi rari (NORD). È causata dal virus della varicella zoster (VZV), che provoca anche la varicella nei bambini e l’herpes zoster negli adulti. Il disturbo è talvolta noto anche come “herpes zoster oticus” a causa del caratteristico rash auricolare. Tuttavia, i medici spesso usano “herpes zoster oticus” solo per l’eruzione dell’orecchio e “sindrome di Ramsay Hunt” quando l’eruzione dell’orecchio è accompagnata da paralisi facciale, secondo NORD.

Prognosi della sindrome di Ramsay Hunt

Secondo la Icahn School of Medicine del Mount Sinai, non esiste un modo per prevenire l’insorgere della malattia. La guarigione può avvenire in un arco di tempo che va da poche settimane a diversi mesi, ma le probabilità di recupero sono maggiori se il trattamento inizia entro 3 giorni dall’inizio dei sintomi, secondo il Mount Sinai.

Il trattamento comprende farmaci antinfiammatori, antivirali e antidolorifici.

Se non trattata, la sindrome di Ramsay Hunt può provocare una debolezza permanente dei muscoli facciali o la perdita dell’udito, secondo Healthline.com.

Sindrome di Ramsay Hunt e perdita dell’udito

La maggior parte dei casi di sindrome di Ramsay Hunt presenta sintomi di paralisi facciale e un’eruzione cutanea che colpisce il padiglione auricolare esterno (pinna) e il condotto uditivo esterno, nonché la bocca e la gola.

Anche l’acufene, o la sensazione di ronzio nell’orecchio, è un sintomo comune, secondo l’Organizzazione nazionale per i disturbi rari. Alcuni individui possono anche sviluppare un’ipoacusia neurosensoriale, dovuta al fatto che il nervo uditivo colpito non è in grado di trasmettere le vibrazioni al cervello.

Non esiste una chiara correlazione tra la gravità della debolezza facciale dei pazienti affetti dalla mattia e la perdita dell’udito, tuttavia uno studio pubblicato sul Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry ha dimostrato che circa il 19% dei pazienti presentava un audiogramma anomalo.

Secondo uno studio pubblicato sulla rivista “Medicine”, la perdita dell’udito era più grave nella gamma delle alte frequenze rispetto a quella delle basse frequenze tra i pazienti affetti dal virus Herpes zoster oticus. La perdita dell’udito era più grave nei pazienti con vertigini rispetto a quelli senza vertigini, sia per le alte che per le basse frequenze. Il grado di compromissione dell’udito non era significativamente diverso tra i pazienti con e senza paralisi facciale.

In un altro studio condotto dal Dipartimento di Otorinolaringoiatria della Scuola di Medicina dell’Università di Ehime in Giappone, il recupero completo si è verificato in 85/173 (49%) adulti e 33/42 (78%) pazienti di età inferiore ai 16 anni. Gli audiogrammi hanno mostrato un recupero completo nel 66% dei bambini con perdita uditiva documentata dall’audiometria, rispetto al 37,7% degli adulti.

Prevenzione e recupero

Secondo la MayoClinic, la sindrome di Ramsay Hunt non è contagiosa. Sebbene possa ancora svilupparsi in chiunque abbia avuto la varicella, per le persone che non l’hanno avuta è consigliato un vaccino contro il virus della varicella e dell’herpes zoster.

Justin Bieber in convalescenza per la sindrome di Ramsay Hunt

Mentre si sta riprendendo dalla sindrome di Ramsay Hunt, Justin Bieber ha cancellato le date del suo prossimo tour e sta praticando esercizi facciali come parte della sua guarigione, secondo il suo post pubblicato su Instagram.

“Migliorerò”, dice nel video. “Sto facendo tutti questi esercizi facciali per far tornare il mio viso alla normalità e tornerà alla normalità, è solo questione di tempo. Non sappiamo quanto tempo ci vorrà, ma andrà tutto bene”.