Un couple envisage la modification génétique embryonnaire pour prévenir la perte auditive

Si vous pouviez réaliser une modification génétique de votre enfant avant sa naissance, afin d’être sûr qu’il ne soit pas sourd, le feriez-vous ? Modifier les gènes humains dans l’espoir de soigner une maladie héréditaire a prêté à controverse lorsque cela a été pensé par la science-fiction. Mais aujourd’hui, alors que la science s’apprête à faire de ce rêve une réalité, des parents du monde entier vont devoir réfléchir à la question : si leur bébé pouvait naître sans déficience auditive, choisiraient-ils cette option ?

Tel serait le choix retenu par un couple sourd, parmi les premiers à participer à un projet contesté. Ils vont modifier l’ADN de leur bébé, pour lui éviter de naître malentendant.

La mère, qui est née sourde et a récemment reçu des implants cochléaires, et le père, qui est partiellement sourd et porte une aide auditive, disent vouloir éviter de transmettre leurs gènes de la surdité à leur enfant. Ils ont déjà été confrontés aux résultats négatifs d’un dépistage auditif néonatal avec leur premier enfant.

Perte auditive héréditaire

Les facteurs génétiques jouent un rôle dans 50 à 60 % des pertes auditives chez les bébés, selon l’agence fédérale des États-Unis en matière de protection de la santé publique.

« Les gènes contiennent les instructions qui dictent le développement et le fonctionnement des cellules. Ces instructions contenues dans les gènes vont par exemple définir la couleur des yeux d’une personne. De nombreux gènes jouent un rôle dans l’audition. Parfois, un gène ne se développe pas comme il le devrait. On parle alors de mutation. Certaines mutations sont héréditaires et d’autres non. Si plus d’une personne au sein d’une même famille est atteinte de perte auditive, on parle de forme congénitale. C’est-à-dire qu’elle se transmet de génération en génération, » explique l’agence fédérale.

D’autres déficiences auditives ont également une origine génétique. Otospongiose, syndrome de Usher, syndrome de Pendred, mutation des cellules ciliées de l’oreille interne, déformation de l’oreille interne ou surdité de naissance peuvent être causés par des facteurs héréditaires.

De plus, entre 25 et 55 % des cas de perte auditive liée à l’âge sont génétiques, selon Hear-it.org.

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Le gène GJB2 (de la surdité)

A la naissance de leur fille, les tests pratiqués ont révélé qu’elle présentait une mutation du gène GJB2. Cette mutation est une des causes génétiques les plus fréquentes de la perte auditive.

Selon l’agence américaine de protection de la santé, « le gène GJB2 fait partie de ceux qui contiennent les instructions pour la connexine 26, une protéine qui joue un rôle important dans le fonctionnement de la cochlée. » Chez certaines populations, près de 40 % des nouveau-nés atteints de perte auditive génétique sans syndrome, ont une mutation du gène GJB2.

Ceux qui naissent avec la mutation, dite 35delG, comme leur fille, auront inévitablement une perte auditive. Une perte auditive qui se manifeste, néanmoins, à des degrés variables.

L’avenir de la modification génétique pour prévenir la surdité  

Si aucune réglementation claire n’interdit en Russie de modifier le gène de la surdité sur un embryon obtenu par fécondation in vitro, la pratique reste contestée dans de nombreuses régions du monde.

Aux États-Unis, des scientifiques travaillent dans des laboratoires universitaires sur la modification génétique d’embryons humains, selon l’université Harvard.

Toujours est-il que le débat sur la modification génétique pour prévenir la surdité reste ouvert. L’éthique de ces procédures et les risques par rapport au résultat potentiel continuant de faire l’objet de discussions.